InfoCash

Artikel

Aangeboren hartafwijkingen.

Auteur: pompstra82 | geschreven op 05-05-2010

Bij acht op de duizend pasgeborenen komt een aangeboren hartafwijking voor.
De oorzaak voor het ontstaan ervan is grotendeels onbekend.


Bloedsomloop.

Normaliter wordt zuurstofarm bloed uit het lichaam aangevoerd naar de rechterboezem en vandaar via de rechterkamer naar de longen gepompt. Daar wordt het bloed zuurstofrijk gemaakt en koolzuur uitgeademd. Via de linkerboezem komt het in de linkerkamer, die het doorpompt naar het lichaam. Uit de linkerkamer komt de aorta of grote lichaamsslagader.
Vóór de geboorte worden de longen niet gebruikt. Bloed uit de moederkoek en navelstreng loopt naar de rechterboezem. Vervolgens wordt op twee plaatsen de longdoorstroming kortgesloten. In de eerste plaats door een verbinding tussen de twee boezems en verder tussen de longslagader en de aorta. Na de geboorte sluiten zich deze verbindingsewegen en is het beloop als boven genoemd.
De meest voorkomende aangeboren hartafwijking is een opening (defect) in de wand tussen de beide kamers. Dit wordt een ventrikel septum defect (VSD) genoemd.
Van de aangeboren hartafwijkingen is een kleine dertig procent zo'n VSD. Het is afhankelijk van de grootte en de plaats in het tussenschot welke verschijnselen deze afwijking geeft. Een aantal wordt bij toeval ontdekt doordat een geruis aan het hart wordt gehoord. Aan de kinderen zelf hoeft dan niets te merken te zijn. Bij anderen zijn er wel duidelijk klachten, zoals voedingsproblemen en groeivertraging. In deze laatste groep komt het vaak tot een hartoperatie om het defect te sluiten. Bij de andere, kleinere gaatjes in het spiergedeelte van het tussenschot is er langere tijd kans dat de opening dichtgroeit. Tegen het eerste jaar is al bijna de helft spontaan gesloten. Andere afwijkingen zijn: een verbinding tussen de boezems (atrium septumdefect)
(ASD), een blijven bestaan van de verbinding tussen de longslagader en de aorta (open ductus), vernauwingen van de longslagader (pulmonalis stenose), vernauwing van de aortaklep (aorta stenose) of een vernauwing in het verloop van de aorta (coarctatio aortae)
Er komen ook uitgebreidere afwijkingen voor, waarbij de anatomie van het hart op ingewikkelde wijze is veranderd. (Tetralogie van fallot en transpositie van de grote vaten)

Welke verschijnselen komen er voor?

Dit is geheel afhankelijk van het soort afwijking en de ernst. Er zijn afwijkingen waarbij het kind blauw ziet en andere waarbij dit niet het geval is.
1) Veelal zal bij het lichamelijk onderzoek een geruis of souffle worden gehoord. Alleen aan het geluid is niet met zekerheid te zeggen om welke afwijking het gaat. Ook de luidheid is niet bepalend voor de ernst van de afwijking. Om het nog wat moeilijker te maken zijn er ook veel geruisjes te horen die niet op een aangeboren afwijking berusten. Bij veel kinderen kan je wel ergens zo'n geruisje horen. We noemen dat een functioneel geruis of souffle. Is er twijfel over de aard van een geruis dan zal de kinderarts of kindercardioloog een echografie van het hart maken. Hiermee kan nauwkeurig de anatomie en functie worden bestudeerd.
2) Met name bij de ernstige afwijkingen komen voedingsproblemen voor en treedt een groeivertraging op. De lengtegroei loopt wel min of meer normaal door, maar het gewicht blijft vrijwel constant. Bij de voeding is de baby kortademig en zweterig. Ze beginnen wel goed aan de fles of de borst, maar houden al na korte tijd op met drinken.
3) Een aantal afwijkingen gaat gepaard met een verminderde lomgdoorbloeding. Het bloed wordt daardoor te weinig van zuurstof voorzien en het kind gaat blauw zien (cyanose). Vooral aan de lippen is de verkleuring goed te herkennen.

De behandeling.

De bahandeling van deze afwijkingen verloopt veelal in onderlinge samenwerking tussen de eigen kinderarts en de kindercardioloog. Biuj de ernstige afwijkingen worden medicijnen gegeven om te ontwateren, waardoor de volumebelasting op de bloedsomloop afneemt.

Alle kinderen met aangeboren hartafwijkingen moeten bij bloedige ingrepen bescherming krijgen met antibiotica. Deze ingrepen zijn: trekken van melktandjkes of kiesjes en elementen van het blijvend gebit, ingrepen op KNO- gebied, zoals neus- en /of keelamandelverwijdering, chirurgie en instrumenteel onderzoek van het maag-darmkanaal en de urinewegen.
De antibiotica worden gegeven om te voorkomen dat in de bloedbaan gekomen bacteriën zich vasthechten aan de hartkleppen en deze beschadigen. Deze vorm van behandeling wordt endoconditis prophylaxe genoemd.